Spectrum approach to congenital ectropion / Abordagem espectral do ectrópio congênito

ABSTRACT In the literature, there is a confusing classification among congenital floppy eyelid, eyelid eversion and ectropion. They are described as eyelid malposition with laxity and out-turning of the eyelids in newborns, usually associated with conjunctival prolapse and chemosis. Although the underlying pathophysiology of these rare conditions is obscure, they share anatomic characteristics. Thus, instead of a plethora of denominations, a spectrum approach should join these entities. In this paper, the authors present a case series of four patients that illustrates distinctive presentations of this condition and advocate that it should be considered as variants of a spectrum of congenital ectropion. Mild cases, when promptly treated, can benefit from clinical treatment. On the other hand, severe and delayed cases will need surgical correction as in the case of acquired ectropion.

RESUMO Na literatura, existe uma classificação confusa entre floppy eyelid congênita, eversão palpebral e ectrópio congênito. Essas afecções são similarmente descritas como pálpebras frouxas e evertidas em recém-nascidos e geralmente associadas a prolapso de conjuntiva e quemose. Embora a fisiopatologia dessas raras afecções seja incerta, elas apresentam íntimas características anatômicas em comum. Assim, ao invés dessa nomenclatura variada, seria interessante incluí-las em um espectro de uma só doença. Neste artigo. apresenta-se uma série de quatro casos que ilustram diferentes apresentações dessa afecção e propõe-se que todas devam ser consideradas variações do espectro de ectrópio congênito. Casos leves são beneficiados quando tratados precocemente. Por outro lado, casos mais graves ou que são tratados tardiamente necessitarão de procedimento cirúrgico semelhante ao ectrópio adquirido.

Abordagem conservadora do ectrópio palpebral congênito / Conservative management of congenital eversion of the eyelids

Resumo Ectrópio palpebral congênito é o termo utilizado para descrever a ocorrência da eversão das pálpebras, seja ela superior ou inferior, presente ao nascimento. Trata-se de uma afecção rara com reduzido número de casos publicados no meio científico desde 1896, ano em que o primeiro relato foi documentado. O objetivo desse trabalho é descrever um caso de abordagem conservadora do Ectrópio Palpebral Congênito, evidenciando as suas principais características, importância do diagnóstico precoce e conduta adequada para o seu tratamento. Este é um estudo transversal, retrospectivo e documental baseado na metodologia de relato de caso que envolve um recém-nascido do sexo feminino que apresentou eversão palpebral unilateral e foi tratada de maneira conservadora, obtendo melhora do quadro com satisfatório resultado estético e funcional.

Abstract Congenital eyelid ectropion is the term used to describe the eversion of the eyelids, be it in the upper or lower lid, present at birth. It is a rare condition with a reduced number of cases published in scientific world since 1896, the year it was first reported. The objective of this work is to describe a case of Congenital Ectropion treated conservatively, emphasizing its main characteristics, importance of early diagnosis and appropriate treatment. This is a cross-sectional, retrospective and documentary study based on the methodology of case report involving a female newborn who presented unilateral palpebral eversion at birth and was treated conservatively, showing a satisfactory and functional improvement of the condition.

Ectrópio congênito: relato de três casos e revisão de literatura / Congenital ectropion: three case reports and literature review

Relato de três casos de ectrópio congênito devido a sua raridade e confusa classificação. Caso 1: JPT, 2 dias, masculino, negro. Apresentava eversão de pálpebra superior esquerda com quemose, passível de redução mecânica. Resolução após 48 horas de oclusão compressiva. Caso 2: AJL, 6 anos, feminino, branco, com síndrome de Down. Apresentava hiperemia, lagoftalmo e leucoma inferior em olho esquerdo, sendo realizada cirurgia de encurtamento horizontal ("tarsal strip" superior e inferior) complementada com enxerto de pele, sendo perdido o acompanhamento dois meses após a cirurgia. Caso 3: GSD, 4 anos, masculino, branco, com síndrome de Down. Apresentava mesmo quadro e tratado com mesma cirurgia bilateral. O primeiro caso, conforme classificação de Picó, é grau II que ocorre devido a eversão das pálpebras durante passagem pelo canal do nascimento, mais freqüentemente encontrados em negros, e tratado quase exclusivamente clinicamente. E os segundo e terceiro casos representam grau III, decorrente da alteração da pele palpebral, cuja associação à síndrome de Down é bem estabelecida, tratado exclusivamente com cirurgias como as realizadas aqui. Discordamos da classificação de Picó, a única existente na literatura, pois o grupo I (ausência de tarso) não possui nenhum artigo científico comprovando sua existência, o grupo II deveria ser denominado como eversão palpebral congênita, o grupo IV (microftalmia e cisto orbitário) trata de doença primariamente orbitária. O grupo III refere-se ao ectrópio verdadeiro, diagnosticado pelo alongamento horizontal das pálpebras superiores e inferiores (megalobléfaro).

To report 3 cases of congenital ectropion because of their rarity and confusing classification. Case 1: JPT, 2 days old, male, negro. Left upper eyelid eversion with chemosis was present, passive to mechanic reduction. Compressive occlusion was done with ectropion regression in 48 hours. Case 2: AJL, 6 years old, female, Caucasian, with Down syndrome. The left eye had hiperemia, lagophthalmos and inferior leucoma. She received horizontal shortening (superior and inferior tarsal strip) and skin grafts, and after 2 months the patient did not return. Case 3: GSD, 4 years old, male, Caucasian, with Down syndrome. His signs and treatment were the same as in case 2. According to Picó's classification the first case is classified as grade II due to eyelid eversion during the passage through the birth canal, more frequent in black people. Cases 2 and 3 represent grade III that is due to eyelid skin alteration, and the association with Down syndrome is observed. Treatment for ectropion grade III is always surgical, as it was done in these cases. We do not agree with Picó's classification, the only one found in medline, because there are no articles confirming the existence of grade I (absent tarsus), grade II should be called congenital upper eyelid eversion, grade IV (microphthalmos and orbital cyst) is a disease of the orbit. Grade III refers to true ectropion, because horizontal enlargement of superior and inferior eyelids (megaloblepharon).

Congenital eversion of upper eyelids: case report and management.

Congenital eversion of the upper eyelids is a rare condition, the exact cause of which remains unknown. It is more frequently associated with Down's syndrome and black babies. If diagnosed early and treated properly, the condition can be managed without surgery. We report a case of congenital bilateral severe upper eyelid eversion in a normal infant, born by vaginal delivery. The case was conservatively managed by lubricants, antibiotics and eyelid patching.

Congenital upper eyelid eversion and cleft palate

A male infant from Pakistan had rare association of complete cleft palate syndrome and total eversion of the left upper eyelid. Although other eyelid anomalies, such as lid colobomas, have been recorded in patients with cleft palate, we could not find a published report of its association with congenital ectropion or eversion of eyelids. [Pakistan Journal of Ophthalmology 9:32, 47, April, 1993.]

Euribléfaro e ectrópio congênito associado à síndrome de Down / Euryblepharon and congenital ectropion associated with Down's syndrome

Euribléfaro é uma alteraçäo palpebral pouco conhecida que consiste em um aumento simétrico e bilateral das fissuras palpebrais geralmente acompanhado de ectrópio congênito. Um caráter familial pode estar ligado a esta condiçäo. Um caso de euribléfaro e ectrópio congênito das quatro palpebras associados a Síndrome de Down é descrito. As diversas hipóteses propostas para explicar o aparecimento desta anomalia säo enumeradas bem ocmo as indicaçöes de sua correçäo. Uma técnica cirúrgica que combina o implante de expansores de silicone infláveis sob a pele das pálpebras e tarsorrafia lateral foi utilizada pra corrigir o euribléfaro. O relato do caso reforça as teorias que sugerem a existência de alteraçöes estruturais nas pálpebras dos portadores de Síndrome de Down predispondo o achado de deformidades pálpebrais congênitas